PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Veno-occlusieve ziekte van de lever tijdens stamceltransplantatie
Author(s): VERHAERT D, BOOGAERTS MA, MAERTENS J
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 58    Issue: 20   Date: 2002   
Pages: 1324-1334
DOI: 10.2143/TVG.58.20.5001443

Abstract :
Het klinisch syndroom "veno-occlusieve ziekte van de lever (VOD)" is een vaak voorkomende verwikkeling tijdens of na stamceltransplantatie. VOD tast de centrolobulaire zone van de leveracini aan en veroorzaakt de triade icterus, pijnlijke hepatomegalie en vochtretentie.
In zijn meest ernstige vorm loopt VOD nagenoeg altijd fataal af. De belangrijkste risicofactoren zijn een voorafbestaande leverdisfunctie, een slechte algemene toestand en langdurige koortsperiodes, naast chemotherapie en bestraling die een conditio sine qua non zijn.
De juiste opeenvolging van gebeurtenissen in de pathogenese blijft onduidelijk. De beschadiging die de conditionering toebrengt aan het hepatisch endotheel enerzijds en aan de hepatocyten anderzijds, lijkt verantwoordelijk te zijn voor verschuivingen in het hemostatisch evenwicht en het cytokinesysteem. Transveneuze leverbiopsieën en het meten van de hepatische transveneuze drukgradiënt kunnen het klinisch vermoeden van VOD objectiveren.
In de preventie werd tot nog toe weinig succes geboekt. Laagmoleculaire heparines lijken nog het meest waardevol. Het gebruik van trombolytica dient met de grootste omzichtigheid te gebeuren. Mogelijk zullen ontwikkelingen als transjugulaire portosystemische shunting en het nieuwe geneesmiddel defibrotide in de toekomst voor een doorbraak in de behandeling zorgen.





Hepatic veno-occlusive disease following stem cell transplantation
The clinical syndrome of hepatic Veno Occlusive Disease (VOD) after haemopoietic Stem Cell Transplantation (SCT) is characterised by liver enlargement and pain, fluid retention, weight gain, and jaundice. It starts typically by day 30 after SCT, although a later onset has been described. Because the diagnosis is based on clinical criteria, and due to differences in conditioning regimens and patient characteristics, the incidence and its reported severity is variable, ranging from 10 to 60%.
This article summarises new insights in pathophysiology and reviews current strategies of prevention and therapy. However, an uniformly effective approach to prevention has not yet been established. The treatment of severe VOD remains unsatisfactory. Current directions in the investigation of VOD therapy target endothelial injury. The use of tPA in conjunction with heparine in low-risk patients is confounded by the risk of serious toxicity on the one hand, and the likelihood that a significant number of patients may be expected to improve without therapy on the other hand. Defibrotide, an alternative agent, appears very promising and only poorly toxic, but experience remains preliminary.

download article




34.228.185.211.