PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: De ziekte van Fahr of bilaterale striatopallidodentate calcinose
Author(s): DE HERDT V, SANTENS P
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 61    Issue: 5   Date: 2005   
Pages: 367-370
DOI: 10.2143/TVG.61.5.5002115

Abstract :
De ziekte van Fahr of de bilaterale striatopallidodentate calcinose (BSPDC) is een zeldzame neurologische aandoening, waarbij de diagnose in hoofdzaak berust op de neuroradiologische presentatie. De kliniek is zeer verscheiden.
We beschrijven de kliniek en de beeldvorming aan de hand van een ziektegeschiedenis en geven een overzicht van de bestaande literatuur.





Fahr’s disease or bilateral striatopallidodentate calcinosis
We report the case of a 60-year-old woman who developed a slowly progressive chorea and parkinsonism, combined with mild cognitive deterioration. On MRI of the brain the "eye of the tiger sign" was present, and a CT-scan demonstrated extensive calcifications of the basal ganglia, the deep white matter and the cerebellum. A diagnosis of bilateral striatopallidodentate calcinosis was made.
The pathogenesis of this disease is unknown although mild disturbances in the metabolism of vitamin D may contribute. Causal treatment is unavailable, though in some cases levodopa may be of a symptomatic help. However, our patient did not respond to levodopa.

download article




18.212.239.56.