PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Het kind met epidermolysis bullosa
Author(s): NAULAERS G, DE JONGE A, TISON D, VINCKIER F, CASTEELS I, HOFFMAN I, DROESBEKE I, MORREN MA
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 61    Issue: 12   Date: 2005   
Pages: 920-928
DOI: 10.2143/TVG.61.12.5002209

Abstract :
Hereditaire epidermolysis bullosa (EB) is een groep congenitale aandoeningen die veroorzaakt worden door een moleculair defect in de verankering van het epiderm aan het derm ter hoogte van de dermo-epidermale junctie. Deze tekst beschrijft voornamelijk de extracutane problemen die ontstaan bij kinderen met epidermolysis bullosa en de mogelijke behandeling van de verschillende letsels.
Orale letsels betreffen voornamelijk blaren en erosies die leiden tot microstomie, ankyloglossie en atonie van het verhemelte. De slokdarm is vooral bij de ernstige vormen vaak aangetast en dit leidt tot slokdarmerosies, webben, stricturen en in sommige gevallen tot slokdarmstenose.
De anale laesies leiden vaak tot obstipatie en fecale impactie. Calorierijke voeding en extra inname van voedingsstoffen, zoals ijzer, zink en vitamine C, zijn essentieel voor het bevorderen van de wondgenezing en de groei.
Oogletsels betreffen voornamelijk cornealaesies en blaren met secundaire vergroeiingen van de conjuctiva.
Bijzondere aandacht dient ook gegeven te worden aan de behandeling van pijn en jeuk, alsook aan de levenskwaliteit van deze kinderen.
Het behandelen en opvolgen van kinderen met epidermolysis bullosa vergt een multidisciplinaire aanpak, zowel op de raadpleging als tijdens de hospitalisatie van deze patiënten, waarbij ook aandacht uitgaat naar de sociale en psychologische begeleiding. Een EB-verpleegkundige is belangrijk voor de coördinatie van de multidisciplinaire aanpak, het advies over verbandzorg en de opvang van nieuwe patiënten.





The child with epidermolysis bullosa
Hereditary epidermolysis bullosa is a group of congenital disorders caused by a molecular defect in the attachment of the epidermis to the dermis at the dermo-epidermal junction. This manuscript describes the extracutaneous problems occurring in patiënts with epidermolysis bullosa and the different types of treatment.
Oral lesions are mainly blisters and erosions leading to microstomy, ankyloglossy and palatal atony. The oesophageal complications are seen in the severe forms of epidermolysis bullosa and lead to oesophageal erosions, webs, strictures and in some cases stenosis. The anal lesions lead to obstipation and faecal impaction. Extra calories and nutritients like iron, zinc and vitamin C are essential for the wound healing and for growth. Eye lesions are mainly corneal erosions and blisters with secondary conjunctival adhesions. Special attention should be given to the treatment of pain and the quality of life of these children.
The treatment and follow-up of these patiënts with epidermolysis bullosa demand a multidisciplinary approach with also a special attention for social and psychological support. An EB-nurse is important for the coordination of the multidisciplinary team, the advice regarding wound care and the admission of new patiënts.

download article




3.90.56.90.