PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Handchirurgie bij patiënten met dystrofische epidermolysis bullosa
Author(s): BOL L, HIERNER R, VEECKMAN L, VAN DEN KERCKHOVE E, GEYSKENS J, VANDERMEERSCH E
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 61    Issue: 12   Date: 2005   
Pages: 929-938
DOI: 10.2143/TVG.61.12.5002210

Abstract :
Dystrofische epidermolysis bullosa is een zeldzame ziekte van de huid en mucosae die wordt gekenmerkt door het ontstaan van blaren na minimale trauma’s. De wondheling gaat gepaard met littekenvorming. Vanwege het voortdurend gebruik in het dagelijks leven zijn vooral de handen blootgesteld aan trauma’s. Herhaalde episoden van blaarvorming, ulceratie en littekenvorming leiden tot ernstige misvormingen met functionele beperkingen tot gevolg. Het uiteindelijke resultaat is de “cocon-hand”, waarbij er een volledig functieverlies optreedt met ernstige gevolgen voor de normale psychomotorische ontwikkeling van het kind.
Tot op heden bestaat er geen curatieve therapie. Wanneer handmisvormingen met functionele beperkingen optreden, is een chirurgische reconstructie aangewezen. Doorgaans worden de resterende huiddefecten na het vrijmaken van de vingers bedekt met autologe huidenten, doch er zijn ook alternatieve methoden. Bovendien wordt chirurgie bemoeilijkt door technische en anesthesiologische problemen. Alvorens tot een operatie te komen, dient men zich eerst voldoende vertrouwd te maken met de problematiek eigen aan deze ziekte.
De postoperatieve zorg bestaat voornamelijk uit preventie van recidieven door het toepassen van een perfecte wondzorg, intensieve fysiotherapie en spalken. Omdat het ziekteproces na chirurgie echter onverminderd doorgaat, is het belangrijk de ouders en het kind duidelijk te maken dat herhaalde ingrepen in de toekomst waarschijnlijk zijn.





Hand surgery in patients withepidermolysis bullosa
Dystrophic Epidermolysis Bullosa is a rare genetic disorder of the skin and mucosae characterised by blistering following minor trauma. Healing implies the formation of scar tissue. Due to daily activities, the hands are especially exposed to trauma. Recurrent episodes of blistering, ulceration and scarring lead to deformities with functional loss. The final stage is the “cocoon-hand”, resulting in a complete function loss with major consequences for the normal psychomotor development of the child.
At present there is no cure for the disease. When deformities occur, a surgical reconstruction is indicated. Normally the defects are covered by autologous skin grafts after the digits have been released. However, alternatives exist. Furthermore, surgery is complicated by technical and anesthesiological problems. Therefore, prior to the operation, one should become aware of the specific problems related to this disorder.
The postoperative care consists mainly of prevention of recurrence trough meticulous wound care, intensive physiotherapy and splinting. As the process to further deformities goes on, it is important to inform the parents and the child that further surgical interventions in the future are likely.

download article




3.84.139.101.