PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
next article in this issue  

Document Details :

Title: Essentiële trombocytose
Author(s): VINGERHOETS L, DELFORGE M, VERHOEF G
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 63    Issue: 8   Date: 2007   
Pages: 333-338
DOI: 10.2143/TVG.63.08.2000063

Abstract :
Essentiële trombocytose behoort tot de myeloproliferatieve aandoeningen, waartoe ook polycythemia vera, chronische myeloïde leukemie en idiopathische myelofibrose behoren. De criteria aangewend voor de diagnose zijn ontworpen door de Polycythemia Vera-studiegroep en aangepast door de Wereldgezondheidsorganisatie.
De pathogenese van deze goedaardige myeloproliferatieve aandoening is nog niet volledig opgehelderd, al wordt een belangrijke rol toegeschreven aan een recent ontdekte mutatie in de JAK2-proteïne.
Klinisch kan essentiële trombocytose zich presenteren door microvasculaire symptomen, die karakteristiek zijn voor deze aandoening, of door trombose en bloeding, de meest voorkomende verwikkelingen. Of en welke behandeling gestart moet worden, is onder meer afhankelijk van het risico op deze verwikkelingen. Acetylsalicylzuur in een lage dosis kan de microvasculaire symptomen opheffen en wordt vaak aangeraden ter preventie van trombose, zeker indien cytoreductieve therapie, zoals hydroxyurea, anagrelide of interferon alfa, wordt gegeven. Het potentieel leukemogeen effect van hydroxyurea mag niet uit het oog verloren worden en het risico op verwikkelingen van een onbehandelde essentiële trombocytose moet afgewogen worden tegenover het risico op secundaire maligniteiten door behandeling.
Wij voerden een literatuurstudie uit en bespreken hier de pathogenese, differentiaaldiagnose, kliniek en behandeling van essentiële trombocytose.





Essential thrombocythemia
Essential thrombocythemia is known as one of the myeloproliferative disorders, which also include polycythemia vera, chronic myeloid leukaemia and idiopathic myelofibrosis. The criteria used for the diagnosis of essential thrombocythemia were developed by the Polycythemia Vera Study Group and later on updated by the World Health Organisation.
The exact pathogenesis of this benign disorder has still to be unravelled, but a recently discovered mutation in the JAK2 protein is considered to play an important role.
Clinically, essential thrombocytosis can present itself by its characteristic microvascular symptoms, or by thrombosis and bleeding, its most frequent complications. The necessity of a treatment is, among others, determined by these complications.
A low dose aspirin is found to suppress the microvascular symptoms and is often advised for prevention of thrombosis, especially during a cytoreductive treatment with hyroxyurea, anagrelide or interferon alpha. The potential leukemogenic effect of these cytoreductive therapies cannot be ignored; thus it is necessary to balance the risk of complications caused by an untreated essential thrombocythemia against the risk of developing malignancies by the treatment.
We conducted a literature study focused on the pathogenesis, differential diagnosis, clinic and treatment of essential thrombocythemia.

download article




34.204.43.11.