PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Snel progressieve glomerulonefritis: het belang van een vroegtijdige diagnose en therapie
Author(s): DE MEYER G, VERHELST C, PEETERS P, DE PAEPE M, VANHOLDER R
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 63    Issue: 8   Date: 2007   
Pages: 374-379
DOI: 10.2143/TVG.63.08.2000071

Abstract :
Een snel progressieve glomerulonefritis (“rapidly progressive glomerulonephritis”, RPGN) is een gemengd klinisch-pathologische entiteit, enerzijds gekenmerkt door een subacute verslechtering van de nierfunctie (een daling van de glomerulaire filtratie met meer dan 50% binnen 3 maanden tijd) en anderzijds de aanwezigheid van intra- en extracapillaire celproliferatie in de glomeruli. Dit laatste leidt tot de vorming van halvemaanvormige elementen of “crescents”, vanwaar de alternatieve term “crescentische glomerulonefritis”.
Drie verschillende mechanismen van glomerulaire beschadiging zijn hierbij beschreven. Bij het eerste type RPGN worden antilichamen gevormd tegen de glomerulaire basale membraan, goodpastureglomerulonefritis. Het tweede type RPGN is de immuuncomplexglomerulonefritis.
Hierbij binden antilichamen ofwel op antigenen reeds aanwezig ter hoogte van het mesangium of de glomerulaire basale membraan, ofwel binden ze met circulerende antigenen waarna de gevormde immuuncomplexen neerslaan in de glomeruli. Bij het derde type RPGN, de pauci-immune vorm, is er een necrotiserende glomerulonefritis met weinig tot geen immuuncomplexen en speelt de cellulaire immuniteit een belangrijke rol.
Met het oog op recuperatie van de nierfunctie zijn een snelle herkenning van een snel progressieve glomerulonefritis en de onmiddellijke instelling van een nierhersteltherapie van essentieel belang.
Aan de hand van een casus wordt dieper ingegaan op de omschrijving, de pathogenese, de differentiaaldiagnose, de behandeling en de prognose van dit type van nieraandoening.





Rapidly progressive glomerulonephritis: importance of a rapid identification and therapy
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a clinicopathological entity characterized by a rapid loss of renal function (a 50% decline in glomerular filtration rate within maximum 3 months), with the histopathological finding of intra- and extracapillary glomerular cell proliferation. The latter is at the origin of the typical “crescents”, from which the synonymous term “crescentic glomerulonephritis” is derived.
The disorder can be caused by one of three different mechanisms of glomerular injury. In the first type of RPGN antibodies are directed against the glomerular basement membrane, Goodpasture’s glomerulonephritis. The second form is immune complex RPGN in which antibodies may form immune complexes with circulating antigens before glomerular deposition or may bind directly to nonglomerular antigens already implanted in the mesangium or glomerular basement membrane. In the third type, pauci-immune RPGN, a necrotizing glomerulonephritis occurs with few or no immune deposits, cell-mediated immunity playing an important role.
Rapid identification and immediate start of a renal “rescue” therapy are essential to restore renal function as much as possible. Therapy can be adjusted to the underlying disease once the results of immunofluorescence are known.
Following the description of a clinical case, the definition, pathogenesis, differential diagnosis, treatment and prognosis of this entity are further described.

download article




18.212.243.191.