PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Een jonge man met ernstige dyspnée d’effort
Author(s): SPOORMANS I, BAL J, GOOVAERTS G, POUILLON M
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 64    Issue: 13   Date: 2008   
Pages: 701-707
DOI: 10.2143/TVG.64.13.2000356

Abstract :
Een 22-jarige man werd opgenomen met symptomen van dyspnée, hoesten met witte fluimen en extreme vermoeidheid. Een arteriële bloedgasanalyse toonde ernstige hypoxie. Op de computertomografie van de thorax waren er typische matglas(“ground-glass”)-infiltraten, een versterkt interstitium en een mozaïekachtig perfusiepatroon, ook wel het “crazy paving pattern” genoemd. Een longbiopsie bevestigde de diagnose van pulmonale alveolaire proteïnose (PAP).
PAP is een zeldzame diffuse longaandoening die gekenmerkt wordt door de accumulatie van grote hoeveelheden fosfolipoproteïnen in de alveoli.
Men kan twee vormen onderscheiden: een congenitale vorm met als oorzaak een gendefect dat codeert voor de surfactantproteïne, en een verworven vorm die kan onderverdeeld worden in een primaire (of idiopathische) en een secundaire vorm. De primaire vorm is een auto-immuunziekte, gericht tegen granulocyt-macrofaagkoloniestimulerende factor (GM-CSF). De antistof neutraliseert GM-CSF en verstoort zo de differentiatie van alveolaire macrofagen. De secundaire vorm komt voor in toestanden waar het aantal functionele alveolaire macrofagen verminderd is. Morfologisch kenmerkt PAP zich door een excessieve secretie en/of defecte verwerking van surfactant.
De behandeling en de prognose zijn afhankelijk van de oorzaak; bij de congenitale vorm dient longtransplantatie overwogen te worden; bij de primaire vorm wordt totale longlavage toegepast en bij de secundaire vorm dient de onderliggende aandoening te worden aangepakt.





A young man with exertional dyspnea
A 22-year-old man was admitted because of severe exertional dyspnea, coughing with white secretions and fatigue. Arterial blood gas analysis revealed severe hypoxemia, while lung studies indicated a mixed obstructive/restrictive disturbance and a decrease in diffusion capacity. High resolution CTscanning disclosed ground-glass opacifications, as well as thickened intralobular structures and interlobular septa distributed in typical polygonal shapes, referred to as crazy-paving. A lung biopsy confirmed the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis (PAP).
Whole lung lavage is the most effective treatment and the overall prognosis is good.
PAP is an uncommon diffuse lung disease of uncertain etiology, characterized by the accumulation of large amounts of lipoproteinaceous material in the alveoli. Impaired processing of surfactant by alveolar macrophages plays a role in the pathogenesis of PAP.
In this article we describe the clinical symptoms, differential diagnosis, pathogenesis, treatment and prognosis of pulmonary alveolar proteinosis.

download article




3.90.56.90.