PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Leverlijden, een verraderlijke verwikkeling van mucoviscidose
Author(s): BOELAERT H, DHONT E, SCHRIER K, DE BRUYNE P, GENETELLO M, ROBBERECHT E
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 66    Issue: 18   Date: 2010   
Pages: 852-856
DOI: 10.2143/TVG.66.18.2000821

Abstract :
In de laatste jaren wordt leverlijden als verwikkeling van mucoviscidose veel vaker vastgesteld. Dit is geen gevolg van de langere overleving, wel van de verbeterde kennis en opvolging. Vaak bestaat reeds op 5-jarige leeftijd asymptomatische focale biliaire fibrose, die in de volgende jaren onopvallend uitbreidt en toenemende portale hypertensie veroorzaakt. Zo ontstaan slokdarmvarices, veralgemeende darmcongestie en miltvergroting met hypersplenie. Vroeger werd de diagnose meestal slechts gesteld bij hematemese, hematologische afwijkingen of palpatoire lever- of miltvergroting. Tegenwoordig kan met beeldvormende technieken zoals echografie en fibroscan beginnend leverlijden opgespoord worden vóór verwikkelingen van portale hypertensie opgetreden zijn. Voor vroege detectie, wanneer ursodeoxycholzuur de fibrose nog zou kunnen vertragen of omkeren, dient bij alle mensen met mucoviscidose leverlijden reeds vanaf zeer jonge leeftijd systematisch met deze beeldvormende technieken opgespoord te worden. In een verder gevorderd stadium kan de behandeling zich alleen nog toespitsen op de varices, de vermindering van de portale overdruk door portosystemische shunts, reductie van miltvolume en uiteindelijk, bij leverdecompensatie, transplantatie.





Liver disease, an important complication of cystic fibrosis
The frequency of cystic fibrosis liver disease (CFLD) seems to increase, not because of a longer survival, but rather because of a systematic screening for this complication in the follow-up. Focal biliary fibrosis is often already present without symptoms at the age of 5, and proceeds insiduously to portal hypertension with varices, intestinal congestion and splenomegaly with hypersplenism a few years later. In the past, this liver involvement was usually only detected when complications were already advanced. Currently new imaging techniques like ultrasound and fibroscan are able to indicate early hepatic changes before complications of portal hypertension have occurred. It is therefore most important to systematically screen all CF patients for CFLD from an early age on with these techniques, thus in a stage where ursodeoxycholic acid can possibly arrest or reverse the fibrosis process. Once the lesions are advanced, treatment will focus on control of variceal hemorrhage, decrease of portal tension by portosystemic shunts, reduction of splenic volume and eventually on liver transplantation for imminent hepatocellular decompensation.

download article




18.212.243.191.