PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Een vrouw met stridor: een ongewone presentatie van de ziekte van Wegener
Author(s): POESEN R, DEWISPELAERE B, VAN CAESBROECK D, VANHEES S
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 68    Issue: 14-15   Date: 2012   
Pages: 707-710
DOI: 10.2143/TVG.68.14-15.2001221

Abstract :
De ziekte van Wegener is een granulomateuze ontstekingsziekte van de kleine vaten (vasculitis) met voornamelijk aantasting van de neus-keel-oorregio, het longparenchym en/of de nieren. Manifestatie in de laryngotracheale regio komt voor bij 10% tot 20% van de patiënten en kan zowel een eerste presentatie als een later stadium van de ziekte vertegenwoordigen. Er wordt een patiënte voorgesteld met geïsoleerde stridor als uiting van aantasting van de subglottis in het kader van de ziekte van Wegener. De diagnose werd gesteld op basis van beeldvorming, een positief beeld van cytoplasmatisch gelokaliseerde antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA’s) en histopathologische bevindingen. Een behandeling met steroïden en cyclofosfamide zorgde voor een gunstige evolutie, maar blijkt doorgaans geen succes te hebben. Bronchoscopische intralaesionale injecties met steroïden of laserexcisie lijken goede alternatieven te zijn. Andere opties zijn de plaatsing van een stent of een heelkundige reconstructie om ernstige, gefixeerde vernauwingen op te heffen. Verdere opvolging is strikt aangewezen, want een evolutieve ziekte met systeemaantasting is reëel.





A woman with stridor: an unusual presentation of Wegener’s granulomatosis
Wegener’s granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis which predominantly affects the nose-throat-ear region, the lung parenchyma and/or the kidneys. Laryngotracheal involvement may be observed in 10% to 20% of the patients with Wegener’s granulomatosis. It can represent the first presentation or a late-stage manifestation of the disease. Involvement may be subclinical or provoking hoarseness, cough and/or stridor.
The medical history of a patient with stridor due to Wegener’s granulomatosis with isolated involvement of the subglottis is presented. The diagnosis was realized based on imaging, the occurence of cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies and compatible histopathological features. Treatment with steroids and cyclofosfamide appeared successful, though it usually results in an incomplete response. Intralesional steroid injections or laser therapy appear to be a good alternative. Other treatment options include the placement of a stent or surgical reconstructions. Follow-up is necessary, especially due to the possible progression to a more generalised involvement of the disease.

download article




100.24.209.47.