PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Een pasgeborene met een scimitarsyndroom
Author(s): PAREYN A, AZOU M, VAN PAEMEL G, VAN MOLHEM S, HOLVOET G, GEWILLIG M
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 68    Issue: 16   Date: 2012   
Pages: 774-777
DOI: 10.2143/TVG.68.16.2001235

Abstract :
Het scimitarsyndroom is een zeldzame en complexe congenitale aandoening die voorkomt bij 1 tot 3 op 100.000 pasgeborenen. Het syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een partiële abnormale pulmonale veneuze uitmonding (PAPVU) vanuit de rechterlong in de vena cava inferior (VCI). De schaduw van deze abnormale veneuze retour kan op een thoraxfoto te zien zijn als het “scimitarteken”, genoemd naar een Turks, krom zwaard. Bijkomend is er een gedeeltelijke of totale hypoplasie van de rechterlong met compensatoire hyperplasie aan de linkerzijde. Secundair hieraan ontstaat dextrocardie door dextroversie. Eveneens kan er al dan niet een abnormale arteriële aanvoer vanuit de aorta naar de rechterlong of de rechterlongsekwester aanwezig zijn. Door de PAPVU en deze abnormale arteriële aanvoer ontstaat er een belangrijke links-rechtsshunt met volumeoverbelasting van het hart, hetgeen kan leiden tot hartfalen.
De diagnose kan vaak gesteld worden door een thoraxfoto. Zo niet moet er een katheterisatie uitgevoerd worden. De behandeling bestaat uit selectieve embolisatie van de afwijkende arteriële bloedtoevoer of resectie van het abnormale longgedeelte.





A newborn with a Scimitar syndrome
A Scimitar syndrome is a rare and complex congenital anomaly with an incidence of 1 to 3 per 100,000 live births. The syndrome is characterized by the presence of a partial and abnormal pulmonary venous drainage from the right lung into the inferior vena cava. The shadow of the abnormal venous drainage on chest radiography can be seen as the “Scimitar sign”, named after a Turkish curved sword. It is commonly associated with a total or partial hypoplasia of the right lung with compensatory hyperplasia of the left side. Next, dextrocardia may be observed. Additionally, an abnormal arterial supply from the aorta to the right lung or a pulmonary sequestration may occur. The abnormal pulmonary venous drainage and aberrant artery result in a significant left-to-right shunt with a volume overload of the heart and cardiac failure.
The diagnosis is usually made based on chest radiography, although the next step remains cardiac catheterization. Therapy consists of embolization of the aberrant systemic arterial supply or resection of the sequestered lobe.
The medical history of a newborn girl with a Scimitar syndrome is reported.

download article




54.163.213.149.