PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Nieuwe ontwikkelingen in de pathogenese van membraneuze glomerulopathie: antifosfolipase A2-receptorantistoffen
Author(s): DE MAESENEER E, SPRANGERS B
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 69    Issue: 8   Date: 2013   
Pages: 411-416
DOI: 10.2143/TVG.69.08.2001379

Abstract :
Membraneuze glomerulopathie is de meest voorkomende oorzaak van een nefrotisch syndroom bij volwassenen. Dit leidt bij 30% tot 40% van de patiënten tot eindstadium nierfalen over een verloop van tien jaar. Klassiek wordt membraneuze nefropathie ingedeeld in een idiopathische en een secundaire vorm. De pathogenese van de idiopathische vorm was lang onduidelijk, maar een orgaanspecifieke auto-immunologische origine werd vermoed. Histopathologisch dient membraneuze glomerulopathie zich aan met subepitheliale neerzettingen van immuuncomplexen in de glomerulus.
In 2009 werd de M-type fosfolipase A2-receptor (PLA2R) geïdentificeerd als vermoedelijk oorzakelijk doel­witantigeen. Antistoffen gericht tegen PLA2R (anti-PLA2R) zijn aanwezig bij 70% tot 75% van de patiënten met idiopathische membraneuze nefropathie en een afname van de antistoftiter voorafgaandelijk aan een remissie van het nefrotische syndroom werd gemeld. In dit manuscript wordt er een overzicht gegeven van de beschikbare informatie betreffende de rol van PLA2R-antistoffen in de pathogenese van idiopathische membraneuze nefropathie, alsook de plaats ervan in de diagnose, de prognose en de behandeling van membraneuze nefropathie.





New developments in the pathogenesis of membranous nephropathy: anti-phospholipase A2 receptor antibodies
Membranous nephropathy is the most frequent cause of a nephrotic syndrome in adults which progresses to end-stage renal disease in up to 40% of the affected patients over ten years. Membranous nephropathy is classically categorized as either idio­pathic or secondary. The pathogenesis of idiopathic membranous nephropathy has remained enigmatic until recently, although an organ-specific autoimmune mechanism was thought to be involved. Histopathologically ascertained membranous nephropathy is characterized by the subepithelial deposition of immune complexes.
In 2009, the M-type anti-phospholipase A2 receptor (anti-PLA2R) was identified as the possible target antigen. Subsequently, antibodies directed towards this receptor were identified in 70% to 75% of the patients with idiopathic membranous nephro­pathy and a decrease of the antibody titer prior to a remission of the nephrotic syndrome has been reported.
In this manuscript, a summary of the available data regarding the role of the PLA2R antibodies in the pathogenesis of idiopathic membranous nephropathy as well as its usefulness in the diagnosis, the monitoring of the disease activity and the treatment response is given.

download article




54.226.73.255.