PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: “Superior semicircular canal dehiscence”-syndroom: een nieuwe binnenooraandoening
Author(s): VAN ROMPAEY V, VAN DE HEYNING P
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 71    Issue: 17   Date: 2015   
Pages: 1104-1109
DOI: 10.2143/TVG.71.17.2001934

Abstract :
Het “superior semicircular canal dehiscence”-syndroom (SSCDS) is een nieuwe aandoening van het binnenoor waarbij een onderbreking (dehiscentie) in het beenderige kapsel van het superieure semicirculaire kanaal zorgt voor een mobiel derde venster naar het binnenoor, naast het ovale en ronde venster.
De typische symptomen kunnen verward worden met de ziekte van Ménière en omvatten gehoorverlies, autofonie (hinderlijk horen van de eigen stem), drukgevoel, pulsatiele tinnitus, duizelig­heid bij drukschommelingen of geluidsstimuli en overgevoeligheid voor botgeleide geluiden. Dit laatste kan leiden tot het horen bewegen van de oogbollen.
De diagnose wordt gesuggereerd door een gerichte anamnese (patiënten vermelden de symptomen zelden spontaan), geleidingsgehoorverlies of perceptief gehoorverlies bij audiometrie en abnormale resultaten van cervicale vestibulair-geëvokeerde myogene potentialen (cVEMP). De diagnose wordt gesteld door het uitvoeren van een CT-scan van de rotsbeenderen met reconstructies in het vlak van het superieure semicirculaire kanaal. Heelkundige reconstructie is mogelijk voor patiënten met hinderlijke klachten en omvat het onderbreken van de verbinding tussen het dehiscente superieure semicirculaire kanaal en de rest van het binnenoor (“plugging”) of recon­strueren van het dak van het superieure semicirculaire kanaal (“capping”).
De evaluatie en behandeling van patiënten met dit klachtenpatroon is steeds complex en vergt een bijzondere expertise in de otologie en neurotologie van de neus-, keel- en oorarts.






“Superior semicircular canal dehiscence” syndrome: a new otovestibular disease
The superior semicircular canal dehiscence syndrome is a relatively new peripheral vestibular disorder. It is caused by a dehiscence (or gap) of the bony capsule overlying the superior semicircular canal, consequently creating a mobile third window to the inner ear (next to the oval and round window membranes).
The symptomatology can include vertigo induced by sound (Tullio phenomenon), pressure (Hennebert’s sign) or Valsalva manoeuvres, hearing loss, autophony and hyperacusis of bone-conducted sounds. The latter is occasionally demonstrated by the patient reporting to hear his/her eyeballs move.
The diagnosis can be made by taking a detailed history, enquiring after the above-mentioned symptoms (as the patient will rarely associate these signs with otovestibular ­di-sease), a normal otoscopy, a conductive hearing loss on audiometry and normal stapedial muscle’s tendon reflexes. A high-resolution temporal bone computed tomography scan with reconstructions in the plane of the superior semicircular canal can demonstrate the dehiscence. Cervical vestibular-evoked myogenic potentials are measured to confirm increased compliance of the inner ear due to the third mobile window effect.
Treatment includes explaining the pathophysiology of this (benign) disease to the patient. A surgical treatment is available for patients with incapacitating symptoms. It includes plugging or capping of the superior semicircular canal by means of a transmastoid approach.


download article




34.204.43.11.