PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Diagnostiek en behandeling van idiopathische longfibrose: praktijkrichtlijnen
Author(s): WUYTS W, YSERBYT J
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 71    Issue: 17   Date: 2015   
Pages: 1125-1130
DOI: 10.2143/TVG.71.17.2001937

Abstract :
De groep van interstitiële longaandoeningen (ook wel “longfibrose” genoemd) bestaat uit meer dan 200 verschillende entiteiten die erg lijken op elkaar. Toch zijn de prognose en de behandeling van elk van deze aandoeningen erg verschillend.
De meest recente richtlijnen voor de diagnose en de behandeling van idiopathische longfibrose (IPF) zijn erg nuttig aangezien zij de krijtlijnen uitzetten voor de diagnostiek van de hele groep van interstitiële longziekten. De diagnose wordt het best gesteld door de integratie van de klinische gegevens (blootstelling, onderliggend systeemlijden, enz.), de longfunctie, een hogeresolutie-CT-scan (HRCT), een bronchoalveolaire lavage en in zeldzame gevallen een chirurgische biopsie. De enige manier om een correcte diagnose te stellen is multidisciplinair overleg, waarbij een team met veel ervaring in deze problematiek alle beschikbare gegevens bekijkt.
Voor wat betreft de behandeling van IPF is het duidelijk dat een behandeling met immunosuppressie (steroïden, al dan niet gecombineerd met azathioprine) tegenaangewezen is. Een recente studie heeft eveneens aangetoond dat N-acetylcysteïne in monotherapie geen enkel effect heeft op de evolutie van de ziekte. Op dit ogenblik zijn er specifieke antifibrotische middelen waarvan aangetoond is dat zij de evolutie van de ziekte kunnen afremmen. Het product pirfenidon is reeds terugbetaald op de Belgische markt en voor een tweede molecule (nintedanib) is het wachten op een beslissing van de overheid.






Diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: practice guidelines
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a member of the extensive group of interstitial lung diseases. This manuscript describes the current guidelines that help the clinician to come to a diagnosis with regard to these complex diseases. The cornerstone of the diagnostic process is an expe­rienced multidisciplinary team that evaluates all clinical imaging and if necessary the available histo­pathological data. Only an experienced team can come to a confident diagnosis.
The treatment of IPF has changed radically over the years as immunosuppressive agents (steroids and azathioprine) have been shown to induce mortality and morbidity in comparison with a placebo. N-acetylcysteine in monotherapy has not been able to show any effect on the evolution of the disease. The mainstay of the treatment at this moment are antifibrotic agents, namely pirfenidone and nintedanib, which both have shown a beneficial effect on lung function decline in IPF.


download article




18.232.147.215.