PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Het lange-QT-syndroom
Author(s): ROSSENBACKER T, DEVRIENDT K, MATTHIJS G, GEWILLIG M, VAN DE WERF F, HEIDBUCHEL H
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 58    Issue: 11   Date: 2002   
Pages: 751-761
DOI: 10.2143/TVG.58.11.5001345

Abstract :
Het lange-QT-syndroom is een potentieel levensbedreigende cardiale aritmogene aandoening, die verworven of aangeboren kan zijn. De aangeboren vormen zijn te wijten aan mutaties in tot dusver vijf gekende genen. Ook de verworven vormen worden meer en meer geassocieerd met onderliggende mutaties.
De symptomatologie is zeer heterogeen en varieert van asymptomatische gendragers tot plotse dood. Onlangs werd ook een verband met wiegendood beschreven.
Er zijn meerdere therapeutische mogelijkheden: medicatie, implanteren van een pacemaker, een links-cardiale sympaticus- denervatie, en de implantatie van een defibrillator.
De huidige diagnostische criteria hebben een lage sensitiviteit. De moleculair-biologische diagnostiek voor deze aandoening is in volle ontwikkeling en wordt in de Universitaire Ziekenhuizen Leuven momenteel actief uitgebouwd.





The long-QT-syndrome
The long-QT-syndrome (LQTS) is a potential lethal arrhythmogenic disorder which can be acquired or congenital. So far, congenital LQTS is caused by mutations in five known genes, although acquired lengthening of the QT-interval is more and more associated with underlying mutations. The symptoms are very heterogeneous and range from asymptomatic gene carriers to sudden death. Recently LQTS has been linked to sudden infant death syndrome. There are certain therapeutic strategies such as medication, implantation of a pacemaker, left cardiac sympathetic denervation and implantation of a defibrillator. The current diagnostic criteria have a low sensitivity. Molecular biological diagnostics for this disorder are in full development at the Department of Cardiology of the University Hospital of Leuven, where a molecular cardiological unit is being installed.

download article




54.162.151.77.