PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: De volwassen patiënt met een tetralogie van Fallot: behandeling van restletsels
Author(s): MEIJBOOM FJ, ROOS-HESSELINK JW, BOGERS AJJC
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 60    Issue: 21   Date: 2004   
Pages: 1536-1541
DOI: 10.2143/TVG.60.21.5002016

Abstract :
Vrijwel alle volwassen patiënten met een tetralogie van Fallot werden als kind al geopereerd. Met de destijds geldende operatietechniek was een ernstige pulmonalisinsufficiëntie veelal het onvermijdelijke gevolg. Het rechterventrikel wordt chronisch extra belast bij een ernstige pulmonalisinsufficiëntie. Zolang de systolische functie goed is, zal deze extra volumebelasting leiden tot een toegenomen ejectiefractie. Dit lijkt de situatie te zijn bij het overgrote deel van de kinderen. Met het ouder worden – vanaf de adolescentie begint dit te spelen – lijkt de systolische functie van het rechterventrikel bij veel patiënten af te nemen. Een verminderde systolische functie leidt compensatoir tot ventrikeldilatatie, terwijl verdere dilatatie leidt tot verdere vermindering van de systolische functie, wat de vicieuze cirkel van decompensatie heeft ingeleid.
Pulmonalisklepvervanging moet uitgevoerd worden voordat de functie van het rechterventrikel erg ver achteruit is gegaan, omdat anders het risico bestaat dat de hartspier van het rechterventrikel onherstelbaar beschadigd wordt en er geen herstel van de ventrikelfunctie meer optreedt na klepvervanging. Omdat er noodzakelijkerwijs gekozen moet worden voor een bioprothese – kunstkleppen geven te veel trombo-embolische verwikkelingen – is vroeg opereren ook niet aantrekkelijk gezien de beperkte levensduur van een bioprothese. De optimale timing voor pulmonalisklepvervanging blijft vooralsnog onduidelijk.





The adult patient with tetralogy of Fallot: the treatment of residual lesions
Almost all adult patients with a tetralogy of Fallot have been operated upon in infancy or childhood. With the surgical technique that was most widely used – a transannular patch for the relief of the right ventricular outflow tract obstruction – a severe pulmonary regurgitation developed unavoidably. Until adolescent life even a severe pulmonary regurgitation is often tolerated remarkably well, probably as a result of a good systolic function of the right ventricle. There is however, an increasing evidence that, when the patient becomes older, the systolic right ventricular function deteriorates, leading to progressive right ventricular dilatation. This in turn will lead to a further decline of the right ventricular function with, eventually, right ventricular failure. Therefore, severe pulmonary regurgitation is considered the most important sequel after childhood repair of tetralogy of Fallot.
Pulmonary valve replacement, using a bioprosthesis, is the therapy. The disadvantage of any bioprosthesis is its limited life span, with a mean of 10-15 years. Pulmonary valve replacement early in life will therefore dictate several more pulmonary valve replacements in a lifetime, with a not neglectable cumulative surgical risk. This could constitute an argument in favour of postponing a pulmonary valve replacement as long as possible. However, from recent studies it has become evident that the right ventricular function may not recover after pulmonary valve replacement, when the right ventricular function has deteriorated too much. Therefore, an earlier pulmonary valve replacement is advocated, but the optimal moment – definitely not too late, but also not too early – is still unclear.

download article




54.163.20.123.