PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Een jongen met het "virus-associated hemophagocytic syndrome" (VAHS)
Author(s): DIERICK J, DE BACKER S, SIJS A, VANHOUTEGHEM H, DEMEY K, MAREEN P
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 60    Issue: 21   Date: 2004   
Pages: 1573-1577
DOI: 10.2143/TVG.60.21.5002021

Abstract :
Een 7-jarige jongen werd gehospitaliseerd in de dienst Pediatrie wegens koorts, hepatosplenomegalie en lymfadenopathie. Bloedanalyse toonde matige anemie, trombopenie, gestoorde levertests, uitgesproken hyperferritinemie en hypofibrinogenemie. Het beenmergonderzoek vertoonde een groot aantal hemofagocyterende macrofagen.
Het klinisch beeld en de laboratoriumbevindingen kwamen overeen met het "virus-associated hemophagocytic syndrome" (VAHS), een zeldzame en vaak fatale aandoening die vooral optreedt samen met een virale infectie. De virusinfectie zou een hypersecretie van cytokinen door geactiveerde Th1-cellen veroorzaken. Deze cytokinenstorm leidt tot hyperplasie van macrofagen die de andere hematopoëtische cellen fagocyteren.
De diagnose van VAHS berust op het klinische beeld en op het bloed- en beenmergonderzoek. Het beenmerg vertoont histiocytaire proliferatie en hemofagocytose.
Verschillende behandelingen voor VAHS werden toegepast met wisselend succes. Naast ondersteunende maatregelen en corticosteroïden boekten etoposide, ciclosporine A en de intraveneuze toediening van hooggedoseerde immunoglobulinen gunstige resultaten.





A boy with the virus-associated hemophagocytic syndrome
A 7-year-old boy was admitted to the pediatric department with hectic fever, hepatosplenomegaly and lymphadenopathy. Laboratory examination revealed anemia, thrombocytopenia, abnormal liver parameters, hypofibrinogenemia and a markedly elevated serum ferritin. The clinical picture and the laboratory findings were consistent with the virus-associated hemophagocytic syndrome (VAHS).
VAHS is a rare and often fatal disease occuring in association with a viral infection. It is assumed that a viral infection provokes a hypersecretion of cytokines by activated Th1-cells. This cytokine storm causes a proliferation of macrophages phagocytizing the other hematopoietic cells.
The diagnosis of VAHS depends on the clinical picture and the blood and bone marrow examination. The bone marrow showes histiocytic proliferation and hemophagocytosis.
Different therapies for VAHS have been tried with varying succes. In addition to supporting measures and corticoids, encouraging results have been reported with etoposide, cyclosporin A and an intravenous administration of high-dose immunoglobulins.

download article




3.87.147.184.