PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: T-LGL-leukemie bij reumatoïde artritis
Author(s): SCHUERMANS C, VERHOEF G
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 62    Issue: 6   Date: 2006   
Pages: 445-451
DOI: 10.2143/TVG.62.6.5002423

Abstract :
“T-cell large granular lymphocyte leukemia” (T-LGL-leukemie) is een klonale aandoening van de cytotoxische T-lymfocyten. T-LGL-leukemie komt vaak voor in combinatie met een auto-immuunaandoening, vooral met reumatoïde artritis (RA). Een T-LGL-leukemie bij een RA-patiënt kan sterk lijken op een syndroom van Felty (FS). Er komt meer en meer evidentie dat deze beide aandoeningen geen volledig losstaande entiteiten zijn, maar zich eerder bevinden op het uiteinde van eenzelfde spectrum met tussenin een grijze zone.
De ziektegeschiedenis van een man met RA en T-LGL-leukemie wordt beschreven. Nadien volgt een beknopt overzicht van de kliniek, pathogenese en behandeling van T-LGL-leukemie.





T-cell large granular lymphocyte (T-LGL) leukemia and rheumatoid arthritis
T-cell large granular lymphocyte (T-LGL) leukemia is a clonal disorder of activated cytotoxic T lymphocytes and is characterized by an indolent course. The major morbidity is related to neutropenia and anemia. Rheumatoid arthritis (RA) is seen in patients with T-LGL leukemia in about one third of the cases and the disease picture resembles Felty’s syndrome. Recent data suggest that both disorders are related.
We describe the history of a patient with RA in whom T-LGL leukemia has been diagnosed. A brief review of the symptoms, diagnosis, pathogenesis and management of T-LGL leukemia is given.
Up till now the best therapeutic approach is not clear; as it is a rare disease, only scarce data do indeed exist on this topic. Immunosuppressive therapy has proven to be effective in a number of patients. Since the LGL cells are resistant to Fas-induced apoptosis by expressing high levels of activated STAT3, this signaling pathway might constitute a suitable target for pharmacological inhibition in the future.

download article




54.157.61.68.