PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Oorzaken en behandeling van aortadilatatie bij het bicuspide-aortaklepsyndroom
Author(s): DE LOOSE J, DEMULIER L, FRANÇOIS K, CAMPENS L, LOEYS B, DE PAEPE A, DE BACKER J
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 67    Issue: 21   Date: 2011   
Pages: 1021-1027
DOI: 10.2143/TVG.67.21.2001069

Abstract :
Een bicuspide aortaklep (“bicuspid aortic valve”; BAV) is de meest voorkomende congenitale hartafwijking in de bevolking met een prevalentie van 1 tot 2%. BAV wordt meer en meer beschouwd als onderdeel van een syndroom (“bicuspid aortic valve syndrome”; BAVS), waarbij afwijkingen in de aortawortel en de aorta ascendens voorkomen bij een meerderheid van de patiënten. Er worden niet enkel anatomische en functionele afwijkingen zoals dilatatie van de aorta ascendens en klepdisfunctie gezien, maar ook histopathologische veranderingen die wijzen op intrinsieke defecten in de wand. Het precieze mechanisme van de aortadilatatie bij BAVS is nog onduidelijk, maar zowel hemodynamische als intrinsieke afwijkingen zouden hierbij een belangrijke rol spelen. Een interessant gegeven hierbij is dat onder andere de histopathologische en moleculaire afwijkingen in de wand gelijkaardige kenmerken blijken te vertonen met het marfansyndroom – een erfelijke bindweefselaandoening veroorzaakt door mutaties in het fibrilline-1-gen en op cardiovasculair vlak gekenmerkt door dilatatie van de aortawortel. Het verder onderzoeken van deze gelijkenissen kan belangrijke nieuwe perspectieven bieden voor de opvolging en de behandeling van deze patiënten.





Aortic dilatation in the bicuspid aortic valve syndrome: causes and treatment
The bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital cardiac malformation in adults with a prevalence of 1 to 2%. BAV is increasingly recognized as part of a syndrome affecting the entire aortic root and ascending aorta including both valvular and vascular complications, which will develop in the majority of patients with BAV. In addition to these anatomic and functional abnormalities, histopathologic changes indicating intrinsic aortic wall defects are observed in BAVS.
The exact mechanism underlying aortic dilatation in BAVS is not fully elucidated, but both hemodynamic and intrinsic defects appear to play an important role. An intriguing observation is that histopathologic and molecular changes in the wall show similarities with those observed in Marfan syndrome, an inheritable connective tissue disorder caused by mutations in the fibrillin-1 gene. Cardiovascular abnormalities include aortic root dilatation. Further investigation of these similarities may offer important new perspectives on follow-up and treatment of these patients.

download article




52.204.98.217.